Пигментная (латентная) ксеродерма закономерно приводит к возникновению рака у 100% больных. Заболевание встречается редко, наследуется по аутосомно-доминантному типу, характерной чертой является патологическая чувствительность кожи к ультрафиолетовому излучению. Первые клинические проявления начинаются в раннем детстве, при первых контактах ребенка с солнечными лучами и обычно к 20-летнему возрасту происходит перерождение в злокачественные новообразования кожи.
Микроскопически выявляется гиперкератоз, атрофия мальпигиевого слоя, возможно наличие тонких тяжей, проникших в глубину. В соединительной ткани имеет место субэпидермальный отек и хроническая воспалительная, главным образом, периваскулярная инфильтрация. В базальном слое эпителия и в меланофорах соединительной ткани увеличивается количество меланина.
Клинические проявления начинаются с появления красных пятен на открытых участках кожи, без четких границ и с незначительной отечностью. После уменьшения, а в некоторых местах после полного исчезновения воспалительных явлений, остаются веснушкоподобные пигментные пятна. Эти участки кожи становятся сухими, появляется шелушение. Со временем пигментация усиливается, появляются участки депигментации, телеангиэктазии и кератозы. Последние напоминают старческую кератому и обладают выраженным папилломатозным характером.
Никакие терапевтические мероприятия не могут остановить развитие процесса. Рекомендуется избегать воздействия солнечной инсоляции, применять светозащитные кремы. Плоские кератомы, папилломатозные выросты удаляются при помощи крио- или лазерной деструкции. При злокачественном перерождении показано хирургическое иссечение, на лице — близкофокусная рентгеногтерапия.